Pr Yurdagül Uzunhan, responsable médicale du Centre de compétence des maladies auto-immunes systémiques rares d’Ile-de-France (hôpital Avicenne) – filière FAI2R

Extracorporeal Life Support Allows Lung Transplant in anti-MDA5+ Rapidly Progressive-Interstitial Lung Disease – Bay P et al. Eur Respir J. 2022 May 26;59(5):2102968. doi: 10.1183/13993003.02968-2021.

La dermatomyosite associée aux anticorps anti-MDA5 est un sous-type rare de myosite, avec une atteinte respiratoire fréquente et sévère. Pour les pneumopathies interstitielles diffuses rapidement progressives, réfractaires au traitement immunosuppresseur, le recours à l’assistance extracorporelle par ECMO et/ou la transplantation pulmonaire (TP) en urgence sont débattus.

Cette étude française rétrospective multicentrique, a inclus 15 patients de 2013 à 2021, ayant nécessité une ECMO pour une atteinte pulmonaire sévère de MDA5.  Une transplantation pulmonaire en urgence a été réalisée chez cinq patients, à 8 [4-20] jours d’ECMO.

Aucun n’étaient inscrits sur liste de transplantation avant le recours à l’ECMO. Ces patients sont en vie aux dernières nouvelles. Les dix autres patients, non greffés, sont tous décédés après 30 [4-52] jours sous ECMO, sans amélioration de l’atteinte pulmonaire initiale malgré un traitement immunosuppresseur agressif.

Le pronostic des pneumopathies interstitielles diffuses rapidement progressives de MDA5 nécessitant une ECMO est défavorable.

La transplantation pulmonaire en urgence de ces patients est réalisable, et semble actuellement être la meilleure stratégie thérapeutique possible dans l’attente de l’évaluation de nouveaux traitements (notamment association précoce d’inhibiteurs de calcineurine et de Janus kinase).