Centre de Référence des Syndromes Drépanocytaires Majeurs, Thalassémies et Autres Pathologies Rares du Globule Rouge et de l'Erythropoïèse
Depuis octobre 2017, le groupe hospitalier Hôpitaux Universitaires Paris Seine-Saint-Denis (HUPSSD) est labélisé Centre National de Référence pour les syndromes drépanocytaires majeurs et autres pathologies rares du globule rouge et de l’érythropoïèse (MCGRE). Notre centre s’adresse à la fois aux enfants, adolescents et adultes, dans un département où la prévalence de la maladie est l’une des plus élevée. Il croise les expertises du service de médecine interne de l’hôpital Avicenne et du service de pédiatrie et de médecine interne de l’hôpital Jean Verdier. Les équipes du centre de référence mettent tout en œuvre au quotidien pour accompagner au mieux les patients dans leur parcours de soins.»
Dr Sylvain LE JEUNE
Le centre de référence constitutif de l’hôpital Avicenne propose aux patients atteints de Maladies constitutionnelles rares du globule rouge et de l’érythropoïèse (MCGRE) un suivi en consultation, la réalisation des examens de suivis et des transfusions en Hôpital de Jour (HDJ) et la prise en charge des complications aiguës (notamment CVO) en hospitalisation traditionnelle.
Une infirmière de coordination dédiée aux patients drépanocytaires assure une prise en charge parfaitement coordonnée des patients entre les deux sites mais aussi l’accueil des nouveaux patients issus d’autres centres.
Spécialisé dans la prise en charge des maladies vasculaires, notre centre propose au patient drépanocytaire un dépistage et un suivi spécifique des complications thrombotiques et cardio-vasculaires de la maladie, trop souvent méconnues.
Une expérimentation dans le cadre du programme DREPADOM en collaboration avec l’hôpital Henri Mondor propose aux patients en crise vaso-occlusive sévère une prise en charge rapprochée à domicile grâce à un service de soins infirmiers formés, après un passage aux urgences.
Notre centre propose par ailleurs aux patients drépanocytaires l’accès à plusieurs thérapies innovantes dans le cadre de protocoles de recherche cliniques nationaux et internationaux.
COORDONNATEUR RESPONSABLE
PRENDRE RENDEZ-VOUS
01 47 95 71 00 – Avicenne
01 48 02 64 49 – Jean Verdier
OÙ SE RENDRE ?
Hôpital Avicenne
Service de Médecine Interne
125 rue de Stalingrad 93000 Bobigny
LA PAROLE AUX PATIENTS
Je suis très satisfait de la prise en charge et l’équipe médicale est très accueillante »
Un patient du centre
Pathologies prises en charge par le centre :
• Drépanocytose
• Thalassémie
• Déficit en G6PD
• Autre hémoglobinopathie
Equipe médicale :
Prise en charge adulte :
Dr Sylvain Le Jeune
Dr Antonio Morabito
Dr Sabine Brechignac (transfusion)
Dr Marilucy Lopez-Sublet
Pr Robin Dhôte
Prise en charge pédiatrique :
Dr Patricia Benhaïm
Dr Lahoueri Amor Chelihi
Dr Bahia Dahmani
Dr Luu Ly Pham
Pr Loïc De Pontual
Infirmière de Coordination :
Mme Alanna Dieusaërt
Recherche :
- Etude Musicodrep – impact de de la musicothérapie sur l’antalgie des crises vaso-occlusives drépanocytaires.
- Etude Microalbuminurie – Comparaison de la sensibilité du dosage de la microalbuminurie en ville et à l’hôpital.
- Etude Escort-Hu Extension – Recueil des effets indésirables de l’hydroxy-urée chez les patients drépanocytaires
- Etude PRESEV2 pédiatrique – Score de risque de syndrome thoracique aigu chez l’enfant drépanocytaire
- Protocole TASC – intérêt d’une anticoagulation curative dans la prise en charge des syndromes thoraciques drépanocytaires.
- Etude DREPADOM – Prise en charge à domicile de la crise vaso-occlusive sévère
- Etude Padre – Hémolyse, inflammation et complications cardiovasculaires de la drépanocytose
- Etudes COVIDODREP et COVPOPART sur l’immunité vaccinale chez le patient drépanocytaire
- Etude DREPANOBACT sur le portage nasopharyngé et l’antibiorésistance chez l’enfant drépanocytaire
Laboratoires de recherche :
Docteur Sylvain Le Jeune : Inserm UMRs970, Centre de Recherche Cardiovasculaire de Paris, HEGP
Dr Luu-Ly Pham : IAME (structure U1137), site BICHAT Paris 18
Pr Loïc De Pontual : Unité INSERM U 781 institut IMAGINE-NECKER.
Dernières publications :
1: Ranque B, Menet A, Boutouyrie P, Diop IB, Kingue S, Diarra M, N’Guetta R, Diallo D, Diop S, Diagne I, Sanogo I, Tolo A, Chelo D, Wamba G, Gonzalez JP, Abough’elie C, Diakite CO, Traore Y, Legueun G, Deme-Ly I, Faye BF, Seck M, Kouakou B, Kamara I, Le Jeune S, Jouven X. Arterial Stiffness Impairment in Sickle Cell Disease Associated With Chronic Vascular Complications: The Multinational African CADRE Study. 2016 Sep 27;134(13):923-33.
2: Merle NS, Grunenwald A, Rajaratnam H, Gnemmi V, Frimat M, Figueres ML, Knockaert S, Bouzekri S, Charue D, Noe R, Robe-Rybkine T, Le-Hoang M, Brinkman N, Gentinetta T, Edler M, Petrillo S, Tolosano E, Miescher S, Le Jeune S, Houillier P, Chauvet S, Rabant M, Dimitrov JD, Fremeaux-Bacchi V, Blanc-Brude OP, Roumenina LT. Intravascular hemolysis activates complement via cell-free heme and heme-loaded microvesicles. JCI Insight. 2018 Jun 21;3(12):e96910.
3: Allaf B, Pondarre C, Allali S, De Montalembert M, Arnaud C, Barrey C, Benkerrou M, Benhaim P, Bensaid P, Brousse V, Dollfus C, Eyssette-Guerreau S, Galacteros F, Gajdos V, Garrec N, Guillaumat C, Guitton C, Monfort-Gouraud M, Gouraud F, Holvoet L, Ithier G, Kamdem A, Koehl B, Malric A, Missud F, Monier B, Odièvre MH, Joly P, Renoux C, Patin F, Pissard S, Couque N. Appropriate thresholds for accurate screening for β-thalassemias in the newborn period: results from a French center for newborn screening. Clin Chem Lab Med. 2020 Aug 19;59(1):209-216.
4: Couque N, Girard D, Ducrocq R, Boizeau P, Haouari Z, Missud F, Holvoet L, Ithier G, Belloy M, Odièvre MH, Benemou M, Benhaim P, Retali B, Bensaid P, Monier B, Brousse V, Amira R, Orzechowski C, Lesprit E, Mangyanda L, Garrec N, Elion J, Alberti C, Baruchel A, Benkerrou M. Improvement of medical care in a cohort of newborns with sickle-cell disease in North Paris: impact of national guidelines. Br J Haematol. 2016 Jun;173(6):927-37.
Réseau national des centres de référence des syndromes Drépanocytaires Majeurs, Thalassémies et autres pathologies Rares du Globule Rouge et de l’Erythropoïèse :
Le centre de l’hôpital Avicenne est intégré au réseau national des centres de référence des syndromes Drépanocytaires Majeurs, Thalassémies et autres pathologies Rares du Globule Rouge et de l’Erythropoïèse, qui se compose de 2 centres de référence coordonnateur à l’hôpital Henri-Mondor et au CHU de Guadeloupe, de 18 centres constitutifs (enfants-adultes) et de 52 centres de compétence répartis sur le territoire national.